家住云南的阳阳今年只有两岁，因为患有一种罕见的血液病，两年时间阳阳在昆明重庆两地共住了近40次院。在家人看着孩子的病情逐渐加重的时候，一家人终于等来了一个好消息，那就是一份自费留存的脐带血，与阳阳配型成功。但是素不相识的家庭，他们却愿意捐赠自家孩子的生命保障。

据了解，8个月大的时候阳阳被确诊为免疫缺陷伴血小板减少湿疹综合症。

WAS综合征

湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征又称WAS综合征，是一种少见的X连锁隐性遗传病，主要的临床表现有：

1.多见于男孩。

2.出血倾向：是WAS最重要的临床特征，患者在出生后即有出血倾向，可表现为淤斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、血尿、血便、呕血、结膜下出血、颅内出血等。

3.湿疹：是WAS的另一个特征性表现，常出现在出生后数月。随年龄增长，湿疹可变得严重而难于控制。湿疹特征性分布于头面部、前臂和腘窝，但在病情进展时可遍布全身。有的湿疹伴出血或感染。

4.反复感染：大多数患者会发生反复感染，尤其是肺炎、中耳炎、脑膜炎、上呼吸道感染和皮肤感染等。

5.其他：常见肝脾大。有的患儿有关节炎、自身免疫性溶血性贫血、肾脏疾病等。较为年长患儿易发生恶性疾病，特别是淋巴网状系统恶性肿瘤。

6.不典型的患儿无反复感染及湿疹。

这个病的发病率大约是1/10万，死亡率极高，为了看病一家人花光了所有的积蓄，外公外婆连房子都卖掉了。

阳阳的家人表示：“阳阳每一次住院都要输血、输血小板，特别是输血小板相当困难，因为血小板紧张，有时候用钱都买不到血小板。 ”

除了不断的接受输血和化疗，维持生命，阳阳痊愈的唯一可能，就是接受造血干细胞移植，但阳阳的病对移植的供体要求特别高，不光要配型成功，还要有较高的相合率才行。医生在中华骨髓库，包括台湾的骨髓库和脐带血库都搜索了，没有找到很好的干细胞。

后来医生在脐血库检索到一份自存的脐带血，与阳阳配型成功，而且相合率很高。当医生联系到脐血宝宝的父亲时，他觉得很突然，因为他的宝宝也才两岁多，他表示要跟他家里商量一下。这份配型成功的脐带血是一所高校的老师罗老师和丈夫，在两年前女儿出生时为女儿储存的，如果捐出去就意味着女儿以后万一需要类似移植，还得再去寻找配型。

考虑了几天之后，罗老师夫妇终于做出了决定，罗老师说：“既然知道了就捐出去吧，因为我觉得用上脐带血了肯定都是非常严重的病情，如果这个希望也破灭的话，可能生命从此就终止了，特别是后来我知道是个孩子的话，我特别心疼。 ”

4月7号阳阳在重庆接受了移植手术，目前一切体征平稳，没有出现严重排异反应。

脐带血的优点就在于脐血中所含的造血干细胞足以重建患者的造血系统，相当于给患者换了造血系统。经过各项指标的检查，阳阳的造血系统基本和正常孩子一样了，他的免疫功能也接近正常孩子。通过后期的调养和恢复，他的免疫系统会加强。医生说如果一年内状况良好，阳阳就可以和其他的小朋友一样正常生活了。

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通讯员|杨宝春